Bé gái ho dai dẳng kéo dài vì mắc bệnh cực hiếm, cả thế giới chưa đến 20 trường hợp

Ngày 15/10, theo thông tin từ BV Nhi đồng 2, TP.HCM, các bác sĩ đã cứu sống thành công một bệnh nhi khỏi căn bệnh cực hiếm, thế giới mới chỉ ghi nhận chưa đến 20 trường hợp mắc phải.

Bệnh nhi là bé gái T.T.Q.N (10 tuổi, ngụ tại Đồng Nai) được người nhà đưa tới bệnh viện trong tình trạng trạng ho kéo dài, khó thở khi gắng sức. Qua hình ảnh CT scan ngực, các bác sĩ đã phát hiện một khối u phổi khổng lồ xâm lấn toàn bộ phổi trái gây tắc, đồng thời phế quản gốc trái và động mạch phổi trái khiến bệnh nhi chỉ hô hấp bằng 1 phổi bên phải.

Ê kíp mổ đã quyết định chỉ sinh thiết u bằng kim với hy vọng nếu là khối u ác tính thì hóa trị để giúp thu nhỏ kích thước nhờ đó cuộc mổ khả thi và an toàn hơn. Tuy nhiên, kết quả sinh thiết cho thấy đây là khối u nguyên bào sợi cơ quanh phế quản bẩm sinh (tiếng Anh là congenital peribronchial myofibroblastic tumor).

Đây là một khối u cực hiếm và thuộc loại giáp biên ác tính không đáp ứng với hóa trị.

Theo ThS.BS Vũ Trường Nhân - Phó khoa Ngoại tổng hợp, đây là một khối u cực hiếm và thuộc loại giáp biên ác tính không đáp ứng với hóa trị. Theo tài liệu của WHO, tính đến năm 2015, chỉ có 16 trường hợp được báo cáo trên thế giới và thường được phát hiện ở lứa tuổi sơ sinh nhờ vào chẩn đoán tiền sản.

Tuy nhiên trong trường hợp của bé gái này do không có triệu chứng rõ ràng và không có chẩn đoán tiền sản nên đã mang trong người khối u suốt 10 năm. Chính vì thế khối u đã âm thầm phát triển rất lớn xâm lấn toàn bộ phổi trái của bé. Đây có thể là trường hợp đầu tiên trên thế giới ghi nhận ở lứa tuổi này với kích thước lớn như vậy.

BS. Nguyễn Trần Việt Tánh - một trong các bác sĩ tham gia ca mổ cho biết: “Đây là cuộc mổ mà 10 bác sĩ gặp phải cũng hết 7-8 người muốn bỏ cuộc. Lý do là khối u quá lớn đã xâm lấn vào khoang màng ngoài tim, động tĩnh mạch phổi và phế quản bên trái khiến cuộc mổ rất khó khăn và kéo dài, chỉ một sai lầm nhỏ trong lúc mổ cũng khiến bệnh nhi mất mạng ngay trên bàn mổ.

Bên cạnh đó, sau khi loại bỏ khối u, khoang màng tim phải được tái tạo lại để ngăn ngừa tình trạng thoát vị tim, một biến chứng vô cùng nguy hiểm. Ngoài ra, các biến chứng sau mổ cắt toàn bộ phổi trái như lắc lư trung thất, xoắn vặn phế quản và mạch máu lớn và vẹo cột sống mặc dù hiếm gặp nhưng hoàn toàn có thể xảy ra sau cuộc đại phẫu này. Hơn nữa, bệnh nhi cần phải được theo dõi sát mỗi ngày sau cuộc đại phẫu cắt toàn bộ phổi trái”.

Tuy nhiên, do tính chất nguy hiểm của khối u, nếu như không tiến hành mổ, khối u có thể gây tắc động mạch và phế quản đối bên khiến bệnh nhi có thể đột tử. Sau 8 tiếng đồng hồ, ê kíp mổ đã khéo léo bóc tách và loại bỏ hoàn toàn được khối u nặng 1,5kg. Kết quả tái khám sau mổ 6 tháng cho thấy bé đã hồi phục sức khỏe hoàn toàn và không bị các biến chứng.

Từ khóa liên quan:

ho dai dẳng kéo dài

khối u ở phổi

bệnh cực kiếm

khối u nguyên bào sợi cơ quanh phế quản bẩm sinh

chẩn đoán tiền sản